Врожденный сифилис
Врожденный сифилис - это инфекционное заболевание, заражение которым происходит внутриутробно от больной сифилисом матери.
Бледные трепонемы проникают в организм плода через плаценту, начиная с 10 недели беременности тремя путями:
1) через пупочную вену, 2) через лимфатические щели пупочных сосудов, 3) через поврежденную плаценту с током крови матери.
Существует следующая классификация врожденного сифилиса:
- ранний врожденный сифилис (у детей до 2 лет); ранний врожденный скрытый сифилис(без клинических проявлений с сероположительными реакциями крови и спинномозговой жидкости);
- поздний врожденный (уточненные либо проявившиеся признаки через 2 года или более с момента рождения);
- поздний врожденный скрытый (без клинических симптомов с положительными серологическими реакциями и нормальным составом спинномозговой жидкости).
Ранний врожденный сифилис диагностируется у детей до 2-х лет и включает:
- сифилис плода;
- сифилис детей грудного возраста;
- сифилис раннего детского возраста.
Сифилис плода заканчивается его гибелью на 6-7 месяце беременности. Поэтому так жизненно необходимо проводить анонимное лечение сифилиса, т.к. дети рожденные с активными проявлениями сифилиса, оказываются нежизнеспособными и быстро погибают.
Вероятные клинические признаки сифилиса плода:
- плод малого размера, веса, с выраженными явлениями кахексии;
- кожа морщинистая, дряблая, грязно - желтого цвета, мацерированная; новорожденный имеет своеобразный «старческий вид»;
- внутренние органы (печень, селезенка, легкие) увеличены, плотные.
Достоверные клинические признаки сифилиса плода:
- остеохондрит;
- милиарные сифиломы внутренних органов;
- обнаружение в пораженных органах бледных трепонем.
Вероятные клинические признаки врожденного сифилиса детей грудного возраста:
- пятнисто - папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице; мокнущие папулы вокруг рта и заднего прохода.
- рубцы Робинсона - Фурнье (беловатые радиальные рубцы вокруг рта);
- седловидный нос (вследствие прободения носовой перегородки, разрушения носовых хрящей и костей);
- ягодицеобразный череп (развивается в результате остеопериостита лобной и теменной костей и ограниченной гидроцефалии).
Достоверные клинические признаки врожденного сифилиса детей грудного возраста:
- диффузная папулезная инфильтрация (диффузный инфильтрат вокруг рта, на ладонях, подошвах, ягодицах; вокруг рта образуются глубокие трещины, после которых остаются радиальные рубцы);
- сифилитическая пузырчатка (напряженные пузыри величиной от горошины до вишни с серозным или серозно - гнойным содержимым на инфильтрированном фоне в области ладоней и подошв, нередко на других участках);
- сифилитический ринит (различают три стадии: отек и уплотнение слизистой оболочки носа, гнойно - кровянистое отделяемое, изъязвление);
- остеохондрит (процесс локализуется в длинных трубчатых костях между эпифизом и диафизом, распознается рентгенологически)
Диагноз раннего врожденного сифилиса должен подтверждаться серологическими реакциями крови (реакция Вассермана, РИБТ, РИФ), которые при активных проявлениях заболевания оказываются всегда положительными.
Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса:
- бугорково - язвенные сифилиды и гуммы;
- радиальные рубцы вокруг губ и на подбородке;
- сифилитический хориоретинит;
- ягодицеобразный череп;
- «седловидный» нос;
- «саблевидные» голени;
- симметричные синовиты коленных суставов.
Выделяют также дистрофии, которые наблюдаются не только при врожденном сифилисе, но и при других заболеваниях.
К дистрофиям относятся:
- высокое «готическое» твердое небо;
- «инфантильный мизинец»;
- отсутствие мечевидного отростка грудины;
- широко расставленные верхние резцы;
- «олимпийский» лоб;
- увеличение лобных и теменных бугров;
- гипертрихоз;
- утолщение грудинного конца ключицы (симптом Авситидийского).
Обнаружение нескольких дистрофий, сочетание их с одним из патогномоничных признаков или с несколькими вероятными, с положительными серологическими реакциями являются основанием для постановки диагноза позднего врожденного сифилиса.
Достоверные (патогномоничные) признаки позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона):
- паренхиматозный кератит (покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения);
- специфический лабиринтит (шум и звон в ушах, а затем полная потеря слуха в связи с развитием периостита в костной части лабиринта и поражения слухового нерва);
- зубы Гетчинсона (дистрофия двух постоянных верхних центральных резцов, которые имеют форму долота или отвертки с полулунной выемкой по режущему краю).
При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции положительны у 70-80% больных. РИБТ и РИФ положительны в 92-100% случаев.