Красный плоский лишай - lichen ruber planus
Красный плоский лишай нельзя считать редким заболеванием. По различным европейским и американским статистикам, он составляет до 0,5% по отношению ко всем кожным заболеваниям. Многие дерматологи считают, что мужчины болеют чаще, чем женщины. Чаще болеют в возрасте от 30 до 60 лет. По мнению дерматологов, у мужчин красный плоский лишай встречается чаще в возрасте 30—39 лет, у женщин — 50—59 лет. Известны случаи заболевания в пожилом и даже старческом возрасте. Дети болеют красным плоским лишаем редко. В отдельных случаях дерматоз поражает и грудных детей.
Клиническая картина характеризуется весьма типичными первичными высыпаниями. Это мелкие плоские, блестящие, особенно при боковом освещении, многоугольные (полигональные) узелки, не обладающие периферическим ростом. Величина их в среднем с просяное зерно, цвет различный — окраски нормальной кожи, розоватый, розовый, розово-красный. При локализации на нижних конечностях цвет узелков может быть более темным, вплоть до ливидного, застойного. Почти всегда больные жалуются на больший или меньший зуд на местах высыпаний, но в отдельных случаях таковой полностью отсутствует, и больные обращаются к врачу исключительно по «косметическим соображениям», так как заболевание не причиняет им каких-либо субъективных ощущений. Начальные высыпания могут быть в виде розоватых точек, затем иногда достигающих величины конопляного зерна и даже чечевицы.
В центральных частях узелков образуется пупковидное вдавление. Узелки красного плоского лишая, как мы уже отметили не растут периферически, но имеют тенденцию к слиянию с соседними высыпаниями, образуя при этом покрытые чешуйками бляшки темно-красного и фиолетового (ливидного) цвета. Поверхность таких очагов нередко имеет шагреневый вид. На ощупь она представляется несколько шероховатой.
Можно видеть так называемую сетку Wickham, впервые отмеченную в 1883 г. Weyl. Эта сетка образуется благодаря наличию на поверхности папул белых опаловидных или сероватых точек и полосок. Сетка становится особенно ясной, если смочить узелки или бляшки водой или вазелиновым маслом, что делает роговой слой более прозрачным. Недавно появившиеся узелки почти не шелушатся, развивающиеся же обратно высыпания обычно бывают покрыты одной или двумя тонкими беловатыми чешуйками. Значительное наслоение чешуек отмечается при острых и значительно раздраженных формах красного плоского лишая, а также, естественно, при роговой форме этого дерматоза. В редких случаях на местах высыпаний острого красного плоского лишая остаются на некоторое время обесцвеченные участки кожи — вторичная лейкодерма.
Еще Wilson упоминал о возможности поражения при плоском лихене слизистой оболочки полости рта. В дальнейшем этому вопросу посвятили исследования А. И, Поспелов (1881), Neumann, Kobner,. Thibierge и др. Данные о частоте поражения слизистой оболочки полости рта у больных красным плоским лишаем весьма разноречивы и колеблются от 17 до 77% всех больных этим дерматозом. Из 181 больного Schmidt (1961) слизистая полости рта была поражена у 30%. Ло Altman и Perry (1961), слизистая бывает поражена у 25% больных красным плоским лишаем. Чаще поражается слизистая оболочка щек, края и спинка языка и основание полости рта. Клиническая картина красного плоского лишая на слизистых оболочках может быть различной: в виде белого линейного утолщения, несколько напоминающего лейкоплакию, опаловых фарфоровидных пятен, нежной сетки светлобелых поверхностных линий и точек, напоминающих сетку Wickham на кожных высыпаниях. В некоторых случаях, как и на коже, отмечаются фигурные высыпания, главным образом кольцевидные,редко везикулезные или буллезные. Dechaume, Payen и Piriou говорят о четырех клинических типах красного плоского лишая на слизистой оболочке полости рта:
1) классическом,
2) склерогипертрофическом,
3) склероатрофическом,
4) эрозивном,
Cooke, наблюдавший 50 больных красным плоским лишаем слизистой оболочки полости рта, различает 8 видов поражения:
1) линейный (чаще на слизистой щек);
2) рассеянные узелки (чаще на щеках и языке);
3) сливающиеся узелки (на щеках и языке могут симулировать лейкоплакию);
4) сетчатые;
5) кольцевидные (на щеках и небе);
6) пигментные;
7) пузырьковые и пузырные;
8) атрофические и эрозивные.
Различают 5 форм красного плоского лишая в полости рта:
1) типичную (без воспалительной реакции) ;
2) экссудативно-гиперемическую;
3) эрозивно-язвенную;
4) буллезную;
5) инфильтративно-перигландулярную (очень редко).
При эрозивно-язвенной форме гистологически в области язвы отмечается неспецифическое воспаление, характерная же для красного плоского лишая картина обнаруживается лишь в высыпаниях, расположенных на периферических участках очага.
Типичная форма красного плоского лишая слизистых оболочек обычно не вызывает субъективных ощущений, боль и жжение наблюдаются при эрозированных высыпаниях. Б. М. Пашков и Е. Ф. Беляева отметили болезненность и чувство жжения у 21 пациента из 30.
Нередки случаи изолированного поражения слизистой оболочки полости рта. Иногда отмечается поражение красной каймы губ, чаще нижней. Здесь процесс протекает в виде беловатых или серовато-белых сухих, как бы разветвляющихся полос и отдельных мелких очажков беловатого гиперкератоза.
Относительно нередко красный плоский лишай обнаруживается на слизистой оболочке вульвы. При этом больные обычно мало жалуются на неприятные ощущения, зуд не достигает резкой степени. Клиническая картина здесь по существу не отличается от таковой в полости рта. Обычно одновременно можно увидеть типичные высыпания этого дерматоза на коже больших губ и соседних участков. Описаны случаи красного плоского лишая на барабанной перепонке, на слизистой оболочке мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, на прямой кишке и других отделах пищеварительного тракта.
Иногда отмечается поражение ногтей, по Samman — у 9% больных, по Altman и Perry — у 2%. Pardo-Castello и Pardo считают, что при красном плоском лишае ногти поражаются редко. Мы такого же мнения.
На ногтевых пластинках при красном плоском лишае могут образовываться борозды, углубления, участки помутнения, ногти могут истончаться и иногда даже частично или полностью разрушаться. Graciansky, S. Boulle, Zuckman, М. Boulle отмечают два типа изменений ногтей при этом дерматозе —онихорексис в сочетании с плоским лишаем на той же ногтевой фаланге и онихолизис, ведущий к атрофии ногтевой пластинки. У наблюдавшейся нами пациентки тяжелое болезненное поражение ногтей на пальцах стоп на 5 лет предшествовало появлению распространенных типичных высыпаний красного плоского лишая с, поражением слизистой оболочки полости рта и половых органов.
Высыпания красного плоского лишая обычно симметричны, но вместе с тем, особенно в начале заболевания, нередко бывают лишь отдельные сгруппированные в бляшки высыпания. Некоторые авторы говорили даже о сходстве течения красного плоского лишая с течением сифилитической инфекции, состоящем в том, что вначале будто бы у больного возникает первичное поражение («лихенома»), затем внезапно наступает диссеминация процесса и, наконец, в третьей стадии образуются отдельные более массивные бляшки (Brill).
Предпочтительная локализация высыпаний — сгибательные поверхности предплечий, особенно в области лучезапястных суставов, голени, поясница, половые органы, ладони, подошвы, боковые поверхности туловища.Реже поражаются другие участки кожи — лицо, волосистая часть головы и др. Не так редко встречаются случаи изолированного красного плоского лишая головки полового члена (В. Н. Пирлик, наши наблюдения и др.). На ладонях и подошвах могут образовываться мозолистого вида утолщения, окруженные ободком фиолетового цвета. На этих местах, кроме того, часть высыпаний с первого взгляда иногда может напоминать дисгидротические пузырьки, но в действительности это те же узелковые высыпания, только клинически симулирующие наличие в них скопления жидкости. При локализации процесса на нижних конечностях окраска как отдельных высыпаний, так и бляшек имеет застойный, так называемый ливидный, фиолетовый оттенок, который является весьма типичным для красного плоского лишая такой локализации.
Разновидности красного плоского лишая по расположению сыпи
Часто высыпания имеют форму колец. Это кольцевидный, или цирцинарный, красный плоский лишай (lichen ruber planus annulatus s. circinatus). Особенно часто эта разновидность встречается при локализации процесса на половых органах (на головке полового члена и др.), мошонке, причем иногда все или почти все высыпания имеют кольцевидную форму. В других же случаях наряду с кольцевидными очагами имеется много обычных типичных высыпаний красного плоского лишая.
Иногда высыпания группируются в виде полукругов и других фигур, это серпигинозная форма красного плоского лишая (lichen ruber planus serpiginosus s. marginatus). Иногда высыпания группируются в более или менее правильные полосы или линии—линейный, или полосовидный, красный плоский лишай (lichen ruber planus linearis striatus), иногда располагаются по ходу нервов. О зостериформном красном плоском лишае (lichen ruber planus zosteriformis s. zoniformis) сообщали многие авторы (Blaschko, J. Jadassohn, Casala, Gatti, Miescher, С. П. Архангельский).
Иногда высыпания группируются в виде полукругов и других фигур, это серпигинозная форма красного плоского лишая (lichen ruber planus serpiginosus s. marginatus). Иногда высыпания группируются в более или менее правильные полосы или линии—линейный, или полосовидный, красный плоский лишай (lichen ruber planus linearis striatus), иногда располагаются по ходу нервов. О зостериформном красном плоском лишае (lichen ruber planus zosteriformis s. zoniformis) сообщали многие авторы (Blaschko, J. Jadassohn, Casala, Gatti, Miescher, С. П. Архангельский). Имеются наблюдения одностороннего красного плоского лишая с зостериформной и без зостериформной локализации.
КЛИНИЧЕСКИЕ РАЗНОВИДНОСТИ И ФОРМЫ КРАСНОГО ПЛОСКОГО ЛИШАЯ, ВКЛЮЧАЯ АТИПИЧЕСКИЕ
Роговой, или гиперкератотический, красный плоский лишай (lichen ruber planus corneus s. hyperkeratoticus). При локализации процесса на голенях, реже на других участках кожи бляшки иногда бывают покрыты обильным количеством плотно сидящих серовато-пепельных чешуек, несколько напоминающих асбест. Зуд может быть разной степени. Эту форму описали Vidal и Leloir. Она встречается относительно часто. В редких случаях на поверхности рогового красного плоского лишая образуются разрастания — вегетирующий роговой красный плоский лишай (lichen ruber planus corneus vegetans). Такой случай, в частности, наблюдал Nekam.
Очень редкой разновидностью является «околофолликулярный комедоподобный роговой плоский лихен» (lichen planus circumfollieularis corneus comedoniformis Kissmeyer). Аналогичные случаи наблюдали также Lockwood и Ryan. При этом по периферии участков кожи, лишенных волос, располагаются плотные узелки диаметром 1—3 мм. Имеется много крупных комедонов и милиаподобных образований. Еще неясно отношение этой формы к lichen planopilaris.
Argiielles-Casals (1959) описал «рупиоидный плоский лишай» на голенях у 67-летнего мужчины, у которого на других участках кожи, а также на слизистой оболочке полости рта имелись типичные высыпания красного плоского лишая.
Форма, описанная Lieberthal под названием lichen planus ocreaformis (от лат. ocrea — наколенники), скорее, по-видимому, представляет собой разновидность амилоидоза кожи, хотя в случае Bechet высыпания на голенях и сгибательных поверхностях конечностей (анамнестически) имели большое сходство с красным плоским лишаем.
Гипертрофический, или бородавчатый, красный плоский лишай (lichen ruber hypertrophicus s. verrucosus). При этой форме на нижних конечностях образуются плоские бородавчатые, как бы исколотые булавкой, ноздреватые с ячеистой поверхностью розовато-красные, иногда с ливидным оттенком возвышения, покрытые небольшим количеством чешуек.
Lichen ruber obtusus. На голенях возникают относительно мало зудящие, величиной до горошины и несколько больше, сухие, «приплюснутые» папулы, покрытые небольшим количеством чешуек. Цвет высыпаний от синевато-красного до коричнево-красного. Обычно в центре высыпаний обнаруживается небольшое вдавление. По соседству иногда удается увидеть типичные высыпания красного плоского лишая. В редких случаях аналогичные высыпания распространяются и на другие участки кожи. Случаи lichen ruber obtusus наблюдали Unna, Biieler, Haberman и др.
Коралловидный красный плоский лишай Капози (lichen ruber planus moniliformis Kaposi). Очень редкая форма, состоящая из крупных, величиной до вишневой косточки, уплощенных папул, расположенных в виде четок (по лат. monile — ожерелье) и чередующихся с более мелкими узелками и участками пигментации. Об отношении этой формы красного плоского лишая к заболеванию, которое описали Wise и Rein под названием «коралловидная лихеноидная болезнь», а также к микседематозному лихену.
Пузырьковый, пузырный и пемфигоидный красный плоский лишай
Lichen ruber planus vesiculosus, bullosus, pemphigoides.
Lichen ruber planus vesiculosus, bullosus, pemphigoides. Иногда узелки красного плоского лишая как на коже, так и на слизистых оболочках деформируются, превращаясь в своих центральных частях в пузырьки или пузыри. Локализуются такие полости между эпидермисом и собственно кожей или внутриэпидер-мально.
Образование пузырей при красном плоском лишае впервые наблюдал Baker, затем о таких случаях сообщали Lavergne, Unna . Kaposi подобные случаи называл пемфигоидным красным лишаем.Нужно отметить, что иногда при пемфигоидном красном плоском лишае на участках поражения бывает положительным симптом Никольского, но на здоровой коже его при этом вызвать не удается.
Эритематозный красный плоский лишай (lichen ruber planus erythematosus). Впервые эта редкая форма описана в 1901 г. Crocker. Внезапно на значительной части кожного покрова, преимущественно на туловище и конечностях, возникает диффузная краснота малинового цвета, отечность и шелушение, причем отдельные типичные для красного плоского лишая узелковые высыпания обнаружить бывает очень трудно или даже невозможно до того, пока не уменьшится общая краснота кожи. Узелки при этой форме отличаются мягкостью. Нам также пришлось видеть пожилых мужчин с этой редкой формой красного плоского лишая.
По-видимому, случаи, описанные в литературе как острый милиарный плоский лишай с острым течением (lichen plan miliare a marcheaigite), а также, как скарлатиноформный красный лишай (lichen ruber scarlatiniformis) (Hallopeau и Leredde) и генерализованный острый милиарный плоский лишай (lichen planus miliaris acutus generalisatus), в основном не отличаются от эритематозного красного плоского лишая Crocker. У части больных всеми этими острыми разновидностями красного плоского лишая высыпание сопровождается более или менее тяжелыми общими явлениями. Описаны случаи смертельного исхода.
Пигментный красный плоский лишай
Lichen ruber pigmentosus.
В очень редких случаях красный плоский лишай сопровождается столь интенсивной пигментацией, что при этом вначале не удается обнаружить типичных для этого дерматоза высыпаний. В случае Nekam пигментация была столь экстенсивной, что он назвал его черным плоским лишаем (lichen planus nigricans). Gougerot описал так называемый невидимый лихен (lichen invisibilis), или prurit lichenien sans eruption cutanee, при котором резко выраженная пигментация кожи с незаметными для глаза высыпаниями красного плоского лишая («лихен без лихена» — «lichen sine lichen») сочетается с типичным красным плоским лишаем слизистой оболочки полости рта.
Плоский волосяной лихен (lichen planopilaris). Название lichen planopilaris было дано этой форме в 1895 г. Pringle. Через 20 лет (1915) Little описал направленного к нему Lassueur больного с очаговой рубцовой алопецией волосистой части головы, нерубцовой алопецией подмышечной области и лобка и фолликулярными шиловидными высыпаниями на туловище. Little назвал это наблюдение «Lichen spinulosus et folliculitis decalvans». В дальнейшем Little наблюдал аналогичные случаи с вовлечением в процесс слизистой оболочки полости рта, что дало ему основание считать эту своеобразную форму фолликулярным вариантом красного плоского лишая. Feldman назвал эту форму атрофическим плоским и остроконечным лихеном (lichen planus et acuminatus atrophicans). Silver, Chargin и P. Sachs говорят о ней, как о фолликулярном плоском лихене (lichen planus follicularis).
При этой редко встречающейся форме красного плоского лишая речь идет о фолликулярных остроконечных, иногда шиловидных узелках без видимых воспалительных явлений и сильного зуда. Приблизительно у половины таких больных (по Silver, Chargin и P. Sachs, собравшим в литературе 101 случай и присоединившим к ним 4 свои наблюдения,— у 42% пациентов) одновременно на волосистой части головы имеется алопеция, в подавляющем большинстве случаев атрофическая. В то время как Feldman и некоторые другие авторы считают, что процесс при этой форме заканчивается атрофией не только на волосистой части головы, но и на гладкой коже, Silver, Chargin и P. Sachs, а также W. Sachs с этим не согласны. Последние авторы указывают, что хотя клинически при этом создается впечатление атрофии кожи, гистологически это не подтверждается. По мнению Silver, Chargin и P. Sachs, атрофический процесс на волосистой части головы при этом имеет вторичный характер, он обусловлен чисто механическим моментом — давлением, оказываемым перифолликулярным воспалительным инфильтратом и как бы противодействующей последнему ги-перкератотической пробкой, расположенной в волосяном фолликуле. При lichen planopilaris в процесс вовлекается как фолликулярная, так и перифолликулярная ткань.
В связи с только что отмеченным возникает вопрос о том, не представляют ли отдельные случаи псевдопелады Brocq, а также формы, известной в литературе как синдром Little—Lassueur, некоторыми называемый также болезнью Little не что иное, как lichen planopilaris. В этот синдром ранее включали шиловидный лихен и участки нерубцовой и рубцовой алопеции.
Такую триаду английский дерматолог Beatty в 1915 г. предложил называть синдромом Little — Lassueur. В то же время аргентинские дерматологи Pierini и Borda сообщили о 7 случаях сочетания красного плоского лишая с псевдопеладой, указав при этом на то, что последняя представляет собой конечную стадию красного плоского лишая волосистой части головы. В настоящее время, когда, как мы выше указывали, установлено, что у большинства таких больных одновременно обнаруживаются типичные высыпания красного плоского лишая на коже и остроконечные высыпания типа шиловидного лихена, а в части случаев и псевдопеладоподобные участки на волосистой части головы, причем во всех поражениях. Итальянские дерматологи называют эту форму синдромом Piccard — Little — Lassueur.
Гистолоически обнаруживается картина красного плоского лишая, становится очевидным, что по крайней мере в части таких случаев речь идет о lichen planopilaris. Эти данные наряду с хорошо известными наблюдениями, касающимися псевдопелады как исхода красной волчанки, позволяют в настоящее время рассматривать большинство случаев псевдопелады Brocq как заключительное исходное состояние других первичных дерматозов, в первую очередь красного плоского лишая и красной волчанки. Лучшими названиями для этой формы мы считаем таковые Pringle (lichen planopilaris).
Таким образом, в группе lichen planopilaris можно различать подгруппу с поражением только гладкой кожи и подгруппу с вовлечением в процесс волосистой части головы, причем клинически здесь могут быть как участки просто алопеции, так и участки рубцовой алопеции — псевдо-пеладный плоский волосяной лишай (lichen planopilaris pseudopeladicus).
Атрофический красный плоский лишай (lichen ruber planus atrophi-cus). В 1887 г. Hallopeau впервые описал «lichen plan atrophique», который он в следующем году назвал lichen plan sclereux. В то время как сам Hallopeau высказывал мнение о том, что эти случаи представляют собой разновидность красного плоского лишая, другие французские, а также многие другие дерматологи с этим не соглашались и рассматривали их как одну из разновидностей поверхностной склеродермии или же как самостоятельное заболевание. В 1940 г. Montgomery и Hill также высказались в пользу самостоятельности этой формы. Вместе с тем было совершенно очевидно, что в некоторых случаях атрофические изменения остаются и после обратного развития «истинного» красного плоского лишая — вторичный склерозирующий лихен (lichen sclerosus secundarius). К редким формам атрофического красного плоского лишая относится келоидоподобный лихен (lichen keloidiformis), впервые описанный Т. П. Павловым (1894). Патогистология красного плоского лишая. При вторичном склерозирующем или атрофическом красном плоском лишае почти всегда удается обнаружить хотя бы остатки типичных для этого дерматоза высыпаний. Нередко такие же высыпания имеются на слизистой оболочке полости рта. Кроме того, больные обычно испытывают большей или меньшей степени зуд. В очень редких случаях остается атрофия на местах высыпаний красного плоского лишая на слизистых оболочках.
Кроме описанных выше разновидностей красного плоского лишая, можно еще упомянуть о геморрагической форме (не следует смешивать с первичным склерозирующим лихеном, который иногда сопровождается образованием геморрагических пузырей, особенно при локализации в области половых органов у женщин). Нужно отметить крайне трудное ее отличие (без гистологического исследования) от лихеноидного и пурпурозного дерматита Gougerot-Blum.
Еще упомянем об очень редкой псориазоподобной форме красного плоского лишая (Brocq), когда клинически имеются резко ограниченные, незначительно инфильтрированные шелушащиеся бляшки, медно-красноватого цвета. Гистологически обнаруживается картина красного
плоского лишая. Такого рода очаги иногда бывают наряду с типичными элементами красного плоского лишая (Pautrier и Diss). В других случаях речь идет лишь о «сосуществовании» того и другого дерматоза . Интересно, что в таких случаях первичным всегда бывает чешуйчатый лишай, а красный плоский лишай появляется позже.При этом он обычно не локализуется не только на участках, занятых псориатической сыпью, но и на тех местах, на которых последняя еще недавно была.
Гистологическая картина высыпаний красного плоского лишая весьма характерна. По Sabouraud, она дает представление о красном плоском лишае как наиболее «автономном дерматозе». Такая картина позволяет в подавляющем большинстве случаев диагностировать заболевание, пользуясь только гистологической картиной. Гистопатологические изменения сводятся в основном к следующему: в эпидермисе отмечается гиперкератоз, незначительный паракератоз. отчетливое утолщение зернистого слоя (гранулез), неравномерный акантоз (ввиду того что многие из удлиненных межсосочковых отростков при этом заострены книзу, образуется некоторое сходство с пилой), вакуольная дегенерация базальных клеток. Граница эпидермиса с собственно кожей представляется неясной, «размытой» из-за тесно прилегающего к эпидермису плотного инфильтрата, отдельные клетки которого его пронизывают. Полосовидный инфильтрат в верхней части дермы имеет резкие границу сНизу. Он состоит из лимфоцитов и незначительного количества гистиоцитов и полиморфноядерных лейкоцитов. В некоторых случаях видны участки отделения эпидермиса от дермы с образованием небольших пустот. Ormea обнаружил в развитых узелках значительную пролиферацию конечных нервных волокон в собственно коже. В остальном гистологическая картина различна в зависимости от той или иной разновидности заболевания. При гипертрофическом красном плоском лишае бывает значительно более выраженный гиперкератоз и акантоз, при везикулезной и пемфигоидной форме образуется подэпидермальный пузырь и т. п. В случаях lichen planopilaris густой инфильтрат из лимфоцитов имеется также в области нижнего отрезка фолликула, в развитых высыпаниях фолликулы расширены и заполнены роговыми массами (Lever). Патогистология атрофического кольцевидного красного плоского лишая (при склерозирующем лихене) отмечается отсутствие эластических волокон в области инфильтрата и большее или меньшее их поредение в других частях дермы.
Этиология и патогенез
Причина болезни пока остается невыясненной. Имеются следующие теории происхождения красного плоского лишая: нервная, инфекционная, токсическая, лихеноидного предрасположения, наследственная. Наибольшее число приверженцев имеют нервная и инфекционная теории.
Нервной теории придерживались А. Г. Полотебнов, П. В. Никольский, А. П. Иордан, Darier, Kobner и многие другие видные дерматологи конца прошлого и начала нынешнего века, а также придерживается ряд современных дерматологов. Эта теория основывается на нередком возникновении заболевания после тяжелых нервных потрясений, на случаях сочетания дерматоза с органическими или функциональными нервными заболеваниями (сирингомиелия, хорея, бульбарный паралич, периферический неврит и др.), причем в части таких случаев вместе с улучшением нервного страдания разрешается или значительно улучшается и кожный процесс. В пользу нервной теории говорят также наблюдения, где высыпания красного плоского лишая располагаются строго на одной половине тела или по ходу нервных стволов, а также благоприятные результаты лечения многих больных рентгеновскими облучениями области спинномозговых корешков. Мы наблюдали внезапное развитие диссеминированного красного плоского лишая у женщины, перед этим подвергшейся нападению с целью ограбления. Poelmann отметил это же после тяжелой автомобильной катастрофы.
Исследования Ormea позволили автору предполагать, что вредносное начало, играющее роль в этиологии красного плоского лишая, первично поражает вегетативную нервную систему. 3. А. Корниенко обнаружил нарушения терморегуляции у больных красным плоским лишаем, причем исчезновение высыпаний не всегда сопровождалось нормализацией терморегуляционного рефлекса. На основании этих и некоторых других исследований автор видит главную причину дерматоза в нарушениях со стороны нервной системы.
1. Ряд авторов считает убедительными свои находки, как будто говорящие в пользу бактериального или чаще вирусного происхождения дерматоза. При этом «невидимый паразит» пробуждается к активности в результате интоксикации, травмы и f. п. Ни спирохеты, которые нашел в узелках красного плоского лишая Lennhoff; ни данные, представлявшиеся некоторыми в пользу вирусной природы дерматоза, не оказались достаточно доказательными для признания этиологической роли того или другого возбудителя.
2. Имеются отдельные наблюдения семейного красного плоского лишая — у супругов или у двух совместно живущих членов одной семьи; так, например, Schirren наблюдал красный плоский лишай у матери и сына; изредка описываются даже небольшие домашние эндемии этого заболевания (А. П. Иордан, Wernsdorfer и др.).
3. Часто наблюдается циклическое течение болезни, возникновение ее после и на местах травмы (см. ниже о симптоме Кебнер при красном плоском лишае), иногда увеличение лимфатических узлов (Midana, Radaeli и др.), увеличение селезенки, лимфоцитоз в крови и др. Milian защищал туберкулезное происхождение красного плоского лишая, Roberts указывал на роль фокальной инфекции. Darier и некоторые другие не исключают возможности того, что красный плоский лишай вызывается фильтрующимся вирусом наподобие того, как опоясывающий лишай. В пользу такого предположения говорят наблюдения зостериформного расположения высыпаний у отдельных больных. По Darier, эта гипотеза могла бы объяснить не очень редкие, но патогенетически совсем неясные случаи возникновения типичного красного плоского лишая после введения препаратов сальварсана.
4. В последние годы выявилось значительно яснее терапевтическое влияние при красном плоском лишае антибиотиков.
Токсическая теория происхождения красного плоского лишая имеет мало сторонников. Dubois видел в этом дерматозе реакцию кожи на интоксикацию, идущую из желудочно-кишечного тракта.
Теория особого лихеноидного предрасположения была создана Buschke и Sklarz. Samberger говорил при этом о гипер-кератотическом предрасположении. Эти обе гипотезы нельзя рассматривать оторванно от наследственной теории происхождения красного плоского лишая, так как, согласно всем этим теориям, красный плоский лишай представляет собой определенный клинический тип, который развивается под влиянием того или другого вредного фактора у лиц с соответствующим, вероятно, передающимся по наследству предрасположением кожи. Кожа больных красным плоским лишаем отвечает на любое, внешнее или внутреннее, «достаточное» раздражение одинаково, а именно высыпанием красного плоского лишая. Примером в данном случае могут служить обычно развивающиеся типичные высыпания этого дерматоза на.местах насечек при реакции Пирке у больных красным плоским лишаем (симптом Кебнер). По мнению Buschke и Sklarz, раздражение при этом передается на кожу через вегетативную нервную систему. Вместе с тем необходимо отметить, что крайне редко наблюдаются случаи красного плоского лишая у кровных родственников, живущих раздельно (М. Joseph, Spitzer). В настоящее время наследственная теория происхождения этого дерматоза почти не имеет сторонников. Симптом Кебнер мы рассматриваем как свидетельство измененной реактивности кожи, как изоморфную аллергическую реакцию.
Течение и осложнения
Острый красный плоский лишай нередко относительно быстро развивается полностью обратно, но у части пациентов он переходит в хронический. Локализованные формы дерматоза обычно текут с самого начала хронически, годами и иногда дecятилeтиями, давая в некоторых случаях временами обострения, выражающиеся главным образом усилением зуда, иногда новыми высыпаниями. Hard и Holmberg, лечившие 23 больных с красным плоским лишаем исключительно «мнимым лекарством» (placebo), установили сроки излечения от 5 месяцев до нескольких лет. Большинство болело в течение одного года. Средняя продолжительность болезни составляла 8 месяцев.
Известны отдельные наблюдения лихорадочного течения дерматоза и очень редкие случаи смерти.
Несмотря на часто имеющийся у больных красным плоским лишаем интенсивный зуд, у них обычно процесс не осложняется вторичной инфекцией. В очень редких случаях красный плоский лишай осложняется эритродермией, но во всех таких случаях нужно проводить самое тщательное обследование больных для исключения некоторых других заболеваний, в частности лекарственной болезни, лейкемии и др. Obermayer и Е. Fax наблюдали развитие в случае красного плоского лишая липомеланотического ретикулоза Woringer—Pautrier.
В очень редких случаях на красном, плоском лишае развивается рак. Brennan и Teplitz наблюдали развитие на гипертрофическом красном плоском лишае эпидермоидного рака. Gottron наблюдал 2 случая развития спиноцеллюлярного рака на высыпаниях красного плоского лишая на слизистых оболочках. Dechaume, Рауеп и Piriou видели у 5 больных (из 50) злокачественное перерождение высыпаний красного плоского лишая на слизистой оболочке полости рта. Среди 53 больных красным плоским лишаем, наблюдавшихся Warin, у 4 развилась спиноцеллюлярная эпителиома (у 2 — на слизистой щеки, у одной — на языке, у одной — на губе); у 2 других больных появились лейкоплакии. Altman и Реггу сообщили о развитии спиноцеллюлярной эпителиомы на слизистой оболочке полости рта у больных красным плоским лишаем. В случаях А. И. Бреженко и в некоторых других наблюдениях в анамнезе больных отмечалась рентгенотерапия красного плоского лишая.
Диагностика В типичных случаях диагноз красного плоского лишая затруднений не представляет. Этого нельзя сказать в отношении его многочисленных клинических разновидностей, особенно атипических.
Кольцевидный красный плоский лишай может быть иногда ошибочно принят за кольцевидную гранулему, но при последней высыпные элементы большей величины и не имеют характерных для первого заболевания признаков: центрального пупковидного вдавления. блеска и полигональных очертаний; кроме того, отсутствует зуд и совершенно другая излюбленная локализация. Может иногда представить трудности отличие кольцевидного красного плоского лишая, локализующегося на половых органах, от кольцевидного папулезного сифилида, на отсутствие при первом заболевании сколько-нибудь плотного инфильтрата в основании высыпаний, мокнутия, наличие зуда и своеобразная окраска высыпаний, а также отсутствие увеличения лимфатических узлов и других симптомов вторичного сифилиса позволяют поставить правильный диагноз. Кроме того, в большинстве случаев удается обнаружить хотя бы единичные типичные узелки красного плоского лишая.
Иногда, особенно при локализации процесса в области шеи и верхней части груди, может быть некоторое затруднение в отличии красного плоского лишая от ограниченного нейродермита, но узелки первого дерматоза отличаются гораздо меньшей величиной, полигональностью„ большим блеском и пупковидным вдавлением, фиолетовым оттенком,меньшим зудом. Кроме того, обычно гораздо менее выражена лихенификация, которая в отличие от нейродермита имеет здесь вторичный характер (в отношении высыпаний).
Мы упоминали о редкой псориазоподобной форме красного плоского лишая. В таких случаях диагноз ставится на основании отсутствия типичных для псориаза признаков, а также путем гистологического исследования.
Гипертрофическую форму красного плоского лишая иногда трудно без гистологического исследования отличить от идиопатической геморрагической саркомы Kaposi, особенно при локализации процесса на голенях и стопах, где окраска бляшек красного плоского лишая имеет обычно ливидный оттенок. Диагнозу здесь может помочь отыскание более типичных высыпаний красного плоского лишая, поражение слизистых оболочек, наличие зуда и др.
Lichen ruber obtusus легко смешать с lichen obtusus vulgaris, представляющим собой не что иное, как узловатую почесуху. При lichen ruber obtusus зуд не достигает той степени, как при узловатой почесухе, в то же время отсутствует лихенификация окружающей кожи или она не столь выражена. Иногда могут быть обнаружены более типичные высыпания красного плоского лишая и т. п. В сомнительных случаях прибегают к гистологическому исследованию.
Коралловидный красный плоский лишай Kaposi легко смешать с коралловидной лихеноидной болезнью (morbus lichenoides moniliformis), описанной в 1936 г. Wise и Rein. Это относительна «новое» заболевание клинически имеет ряд общих черт с красным плоским лишаем в его коралловидной разновидности, но гистологически строение красного плоского лишая не обнаруживается, почему его нельзя считать разновидностью этого дерматоза. При болезни Wise—Rein узелки меньшей величины, чрезвычайно плотны, напоминая этим келоиды, нигде нельзя найти типичные высыпания красного плоского лишая в том числе и на слизистой оболочке полости рта, которая вообще при этом никогда в процесс не вовлекается, зуд бывает лишь небольшой и т. п. Гистологически обнаруживается экссудативная воспалительная реакция в верхней части дермы и дегенеративные изменения стенок кровеносных сосудов. . У наблюдавшегося нами больного, описанного впоследствии Г. Б. Беленьким и А. С. Рабеном, высыпания клинически и гистологически соответствовавшие коралловой лихеноидной болезни, оказались неспецифическим проявлением лимфогранулематоза.
В настоящее время в каждом таком случае требуется произвести исследование биопсированного кусочка на муцин, так как клинически при lichen ruber moniliformis Kaposi и при morbus lichenoides moniliformis Wise—Rein имеется сходство с микседематозным лихеном (lichen myxoedematosus Neumann, 1935) — дерматозом пока неизвестной этиологии, который Dalton и Seidel (1953) предложили называть папулезным муцинозом (Н. Pinkus описал муцинозную алопецию, Jablonska — фолликулярный муциноз).
При эритематозном и пигментном красном плоском лишаев случае ненахождения где-либо, в том числе и на слизистой оболочке полости рта, типичных высыпаний для подтверждения диагноза требуется гистологическое исследование. При эритематозном красном плоском лишае трудности в диагнозе еще могут усугубиться в связи с наблюдающимися иногда при этом более или менее тяжелыми общими явлениями. Пигментная форма этого заболевания может быть смешена иногда с лихеноидной токсической меланодермией или так называемым меланозом военного времени Riehl, но в отличие от последнего процесс здесь локализуется не только на открытых участках кожного покрова, не отмечается обострения заболевания при инсоляции, не бывает стадии эритемы, первичные узелковые высыпания имеют отмеченные выше характерные черты и обычно больные жалуются на зуд.
Диагноз плоского волосяного лихена (lichen planopilaris) обычно требует гистологического подтверждения. От pityriasis rubra pilaris эта форма клинически отличается отсутствием «конусов» Besnier на тыльных поверхностях пальцев рук, отсутствием кератоза ладоней и подошв и поражения ногтей, отсутствием нередко бывающих при pityriasis rubra pilaris участков эритемы и выраженного сплошного отрубевидного шелушения, большей частью наличием одновременно высыпаний, типичных для красного плоского лишая, нередко не только на коже, но и в полости рта, частым при этой форме поражением волосистой части головы с конечной картиной псевдопелады и др.
Атрофический красный плоский лишай отличается от первичного склерозирующего лихена наличием типичных для красного плоского лишая первичных высыпаний, гистологически же отсутствует характерная для этого дерматоза картина, а в подэпителиальной части эпидермиса нет лентовидной полосы склерозированной ткани.
Красный плоский лишай на слизистой оболочке полости рта обычно приходится дифференцировать с лейкоплакией, реже с красной волчанкой и некоторыми другими заболеваниями. От лейкоплакии отличием служат следующие моменты: светло-белый, опало-видный цвет высыпаний, их значительно большая нежность, часто сетчатое расположение сыпи, локализация нередко и на участках слизистой оболочки, на которых лейкоплакия обычно не бывает, отсутствие каких-либо факторов, обычно способствующих развитию лейкоплакии (травматизации, курения и др.). Часто наличие одновременно типичных высыпаний на коже, иногда в области половых органов. Можно еще отметить, что у женщин почти никогда лейкоплакия не поражает красную кайму губ, в то время как красный плоский лишай в некоторых случаях имеет и эту локализацию. В сомнительных случаях можно прибегнуть к гистологическому исследованию.
Особенного упоминания заслуживает дифференциальный диагноз пузырькового, буллезного и пемфигоидного красного плоского лишая при его локализации в полости рта в отношении пузырчатки, которая, как хорошо известно, нередко начинается именно в полости рта, а в части случаев длительное время имеет только эту локализацию, ничем не проявляясь на коже. В последние годы стали гораздо чаще, чем раньше, встречаться больные, у которых в течение нескольких лет болезненный процесс, клинически весьма сходный с вульгарным пемфигусом, локализуется только в полости рта, причем заболевание протекает у них вполне доброкачественно. Это так называемый буллезный пемфигоид, или парапемфигус, или неакантолитический пемфигус. Если при «истинной» пузырчатке в покрышке пузырей или в препаратах-отпечатках удается обнаружить имеющие диагностическое значение микроскопически акантолитические эпителиальные клетки, так называемые клетки пемфигуса или клетки Tzanck, то при пемфигоиде эти клетки не обнаруживаются. Таким образом, в то время как пемфигоидный красный плоский лишай слизистой оболочки полости рта при необнаружении клеток Tzanck можно легко отличить от «истинной» пузырчатки, отличие его от пемфигоида таким путем, разумеется, невозможно. К правильному диагнозу ведут поиски типичных высыпаний красного плоского лишая на коже, красной *кайме губ, половых органах, а также на других участках слизистой оболочки полости рта. Иногда окончательная диагностика бывает возможна только путем гистологического исследования.
Пемфигоидный красный плоский лишай на коже отличается от пемфигуса, кроме того, тем, что у большинства больных все же удается найти типичные кожные или слизистые высыпания и отсутствует симптом Никольского, столь характерный для пузырчатки.
Красный плоский лишай иногда бывает трудно отличить от лихеноидных медикаментозных сыпей, которые относительно нередко возникают при лечении разных заболеваний некоторыми лекарствами. В частности, хорошо известны лихеноидные реакции при приеме ацетилсалициловой кислоты, тетрациклинов и др.
Приведенные выше данные указывают на то, что красныйплоский лишай в некоторых олучаях может представлять собой общую аллергическую реакцию на некоторые медикаментозные и химические раздражители. Ведь симптом Кебнер, который, как правило, наблюдается при красном плоском лишае и который многие авторы хотели использовать в качестве доказательства наличия у больных специального лихеноидного предрасположения, можно рассматривать и как проявление измененной реактивности кожи.
Прогноз
Заболевание протекает доброкачественно, но его длительности предсказать нельзя, она нередко бывает значительной. В хронических случаях болезнь может продолжаться годами. Значительно благоприятнее прогноз в отношении длительности заболевания в острых случаях красного плоского лишая. Иногда процесс полностью разрешается в течение нескольких месяцев, в других случаях переходит в хроническую форму. Крайне редко заболевание принимает тяжелое лихорадочное течение. Altman и Perry изучили течение болезни у 197 больных. У двух третей из них процесс разрешился спонтанно в среднем через 15 месяцев. Наиболее резистентными оказались случаи гипертрофической формы, а также эрозивные поражения в полости рта.
Лечение. В то время как местная терапия требуется далеко не во всех случаях красного плоского лишая(хотя она оказывает значительный по эффективности результат), общее лечение следует проводить всегда, даже при небольшом ограниченном кожном процессе. Характер как местной, так и общей терапии при этом зависит от стадии процесса и от его клинической формы.
Раннее обращение к врачу дерматологу, ранний диагноз и раннее лечение кожных заболеваний составляют основное в профилактике дальнейшего распространения заболевания.
WhatsApp
Telegram
В любое удобное для вас время вы можете узнать все волнующие вопросы, касающиеся половых инфекций и не только, записавшись на прием к нашим специалистам. Результаты мазка готовы в вашем присутствии.
Врачи нашей клиники быстро и абсолютно безболезненно возьмут анализ крови, который будет готов в вашем присутствии.
Врачи нашей клиники быстро и абсолютно безболезненно возьмут анализ крови на гепатиты В и С.